Эхинококкоз сердца и перикарда

… до настоящего времени это заболевание чаще является неожиданной находкой на аутопсии.

Эхинококкоз сердца встречается очень редко. Эхинококковые кисты сердца выявляются только в 0,2-2% случаев эхинококкоза. Эхинококкоз сердца обычно выявляется у лиц старше 20 лет, но описаны случаи его развития у детей. Об изолированном эхинококкозе сердца можно говорить, когда в организме не находят кист другой локализации.

Сердце может поражаться и вторично – за счет кист, возникающих вблизи сердца. Описаны случаи выявления эхинококковых кист сердца через несколько лет после успешного удаления кист другой локализации.

Гельминты обычно достигают сердца через коронарный кровоток. Они растут медленно в тканях миокарда и кисты образуются в сроки от 1 года до 5 лет. При эхинококкозе сердца наиболее часто поражается миокард левого желудочка, что обусловлено его относительно большим кровоснабжением.

Кисты реже обнаруживаются в правом желудочке, а при такой локализации обычно располагаются в межжелудочковой перегородке и крайне редко – в свободной стенке правого желудочка. Очень редко кисты локализуются в перикарде, левом предсердии и правом предсердии.

Перикистозный рост живых кист может определять возникновение таких осложнений, как прорыв кист в полости сердца или перикарда, сдавление коронарных сосудов с развитием ишемии миокарда, нарушением проводимости сердца, обструкция выносящих трактов желудочков и эмболия легочных артерий. Описан случай нагноения эхинококковой кисты.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Выраженность и природа симптомов и объективных признаков эхинококкоза сердца варьирует настолько широко, что затрудняет выделение патогномоничного синдрома.

В течение определенного времени эхинококкоз сердца может не иметь клинических проявлений. Нередко отмечаются боли в грудной клетке и признаки ишемии миокарда. Описаны случаи эхинококкоза сердца, первым проявлением которого были боли в левой половине грудной клетки. Компрессия коронарных артерий кистами может стать причиной инфаркта миокарда.

. Считается, что в эндемичных зонах при наличии болевого синдрома, напоминающего стенокардию, но ангиографически нормальных коронарных артериях эхинококкоз сердца следует включать в дифференциальный диагноз.

Примерно у трети пациентов основным клиническим проявлением является сердечная недостаточность. Описан случай госпитализации больного с признаками кардиогенного шока на фоне тампонады сердца, обусловленной множественными кистами перикарда, инфильтрирующими левый желудочек. На фоне множественных кист эпикарда и перикарда описано накопление в полости перикарда до 1700 мл жидкости.

Эхинококковые кисты сердца могут проявляться злокачественными нарушениями ритма сердца, включая желудочковую тахикардию. Нарушения ритма и проводимости особенно часто возникают при вовлечении межжелудочковой перегородки. Описано развитие полной и неполной блокады ножек пучка Гиса, полной поперечной блокады сердца.

При обструкции выносящего тракта желудочков могут отмечаться синкопальные состояния. Разрыв кист нередко приводит к внезапной смерти. При анализе данных 104 больных с разрывом эхинококковых кист было установлено, что внезапная смерть развивалась в 29% случаев.

Разрыв кист, расположенных в левом желудочке, может приводить к острой артериальной эмболии. Описан случай дебюта эхинококкоза сердца у ребенка 7 лет виде фатальной эмболии в сосуды головного мозга, развившейся после разрыва кисты в левом желудочке, которая была выявлена лишь при аутопсии. разрыв эхинококковой кисты, расположенной в левом желудочке, может приводить к расслоению его свободной стенки.

При разрыве кист, расположенных в правых отделах сердца, нередко развивается эмболия легочных артерий, которая может сопровождаться кашлем, плевральными болями, кровохарканьем и лихорадкой. Постэмболическая легочная гипертензия иногда настолько выражена, что оперативное лечение не предотвращает летального исхода в ближайшие месяцы после операции.

ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ И ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Эхокардиография (ЭхоКГ). Достаточной надежный метод диагностики внутрисердечных образований. Иногда повышение давления вокруг кист ограничивает их увеличение, так, что они содержат меньше жидкости и больше головок паразитов, что дает ультразвуковую картину солидного образования.

В некоторых случаях может отсутствовать многокамерный характер эхинококковых кист, что также требует дифференциального диагноза с опухолями сердца. Данные ЭхоКГ в тих случаях могут привести к ошибкам планирования операции. Тщательная дооперационная ЭхоКГ-диагностика важна для обеспечения безопасности вмешательства. Считается, что использование чреспищеводной Эхокг позволяет своевременно диагностировать разрыв эхинококковых кист.

Тем не менее, существенные расхождения результатов ЭхоКГ с операционными данными в отношении количества, размера и локализации заставляет критически относиться к интерпретации результатов ЭхоКГ у пациентов с подозрением на эхинококкоз сердца.

Компьютерная томография (КТ) обычно выявляет контуры и краевую кальцификацию кист, но иногда их идентификация при КТ бывает затруднена.

Магнитно-резонансная томография (МРТ). В последние годы для более точного определения локализации, размера и числа кист при диагностике эхинококкоза сердца используют МРТ. В частности, только применение МРТ у пациента с эхинококкозом сердца позволило с высокой точностью исключить поражение перикарда.

Коронарная ангиография и вентрикулография. некоторые авторы считают необходимым до операции у всех пациентов выполнять коронарную ангиографию и вентрикулографию. Однако, по-видимому, следует придерживаться более дифференцированной и острожной тактики, так как при использовании инвазивных методов обследования имеется риск прокола субэндокардиального расположенных кист.

Лабораторная диагностика. Серологические тесты в некоторых случаях помогают установить правильный диагноз, но нередко эхинококки не вызывают иммунного ответа, достаточного для их распознавания.

Для диагностики эхинококкоза используют ряд серологических тестов. Рутинные тесты включают непрямую гемагглютинацию (НГА) и иммуноэлектрофорез (ИЭФ). Чувствительность НГА при кальцинированных кистах или легочной локализации составляет около 60%, при локализации в брюшной полости или печени – 88%, при специфичности 90-95%.

Иммуноэлектрофорез является высокоспецифичным тестом, но возможны перекресные реакции с другими инфекциями, например, с финнозом (цистицеркозом) или реже с другими патологическими состояниями – циррозом печени или онкологическими заболеваниями.

Реакцию Casoni и Weinberg , а также анализ эозинофилии в мазках периферической крови считают менее чувствительными.

В настоящее время используют и более совершенные тесты. Чувствительность и специфичность теста ELISA составляет 84,0% и 96,6% соответственно. При проведении иммуноблот-анализа (обнаружение антигена с помощью антитела контактным способом) используют различные антигены, но обычно термолабильный антиген А и термостабильный антиген В.

Клеточный иммунный ответ может быть также определен с помощью лимфопролиферативного анализа (бласттрансформации), являющегося очень чувствительным тестом, который используют у серонегативных пациентов.

МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ

Хирургическое лечение. Единственно радикальным методом лечения считается хирургическое, при котором производится прямая санация и иссечение кист. Результаты операции во многом зависят от качества дооперационной диагностики.

Одной из трудностей удаления эхинококковых кист является непрочность их внешней мембраны и риск неконтролируемого разрыва с истечением содержимого в перикард или системный кровоток.

Необходима быстрая и полная стерилизация содержимого кист с помощью инъекции или инстилляции таких препаратов, как 2% раствор формалина, 0,5% раствор нитрата серебра, 30% гипертонический раствор хлорида натрия или 1% раствор йода.

Если полное иссечение стенок кист невозможно из-за близости структур сердца, оставшаяся полость должна быть закрыта, так как после обычного дренирования или осумковывания полостей могут возникать осложнения. Если после удаления кист образуется значительный дефект стенки сердца или его перегородок, накладывают заплаты (например, и дакрона).

Операционная летальность считается низкой, а послеоперационное течение обычно гладкое. Некоторые авторы считают оправданным использование албендазола в периоперационном периоде. после операции необходимо длительное наблюдение за больными с периодическим выполнением ЭхоКГ и серологических тестов для исключения рецидивов.

Консервативное лечение. Имеются отдельные сообщения о положительных результатах медикаментозного лечения больных с эхинококкозом сердца с помощью бензимидазолов (албендазол, мебендазол). Описан случай исчезновения полной атриовентрикулярной блокады у больного с эхинококкозом сердца на фоне терапии албендазолом. В большинстве же случаев она, по-видимому, не способна предотвратить развитие серьезных осложнений.

Основными кандидатами для химиотерапии албендазолом без сопутствующего хирургического лечения могут считаться только пациенты с неоперабельными вариантами или рецидивом эхинококкоза сердца. Рекомендуемый стандартный режим лечения состоит в проведении четырех 30-дневных курсов химиотерапии с 2-недельными перерывами, необходимыми для уменьшения токсических эффектов препарата (побочные эффекты развиваются у 18% больных).

Эхинококкоз сердца — это хроническое паразитарное заболевание, которое характеризуется гельминтной инвазией и кистообразованием в стенке органа. Развивается в результате попадания яиц гельминта в организм человека. Может привести к развитию жизнеугрожающих осложнений, преимущественно эмболии крупных сосудов и тампонады сердца. Клиника неспецифична. Пациенты предъявляют жалобы на боли за грудиной, одышку, кашель и высокую температуру. Диагностическая программа состоит из лабораторных методов, УЗИ, ЭКГ, КТ и рентгенографии. Лечение преимущественно хирургическое, иногда возможно применение консервативной терапии.

МКБ-10

Общие сведения

Эхинококкоз с поражением сердца встречается крайне редко, частота патологии варьируется, зависит от географического расположения и социального благополучия территории. В среднем на данную локализацию приходится от 0,02 до 3% случаев заболевания. Преимущественно поражаются желудочки, стенка левого страдает гораздо чаще правого (60% против 20%). Приблизительно 15% инвазий приходится на межжелудочковую перегородку. Чаще всего патология диагностируется при аутопсии. Болеют люди любого возраста, однако гельминтоз преимущественно выявляется у лиц 20 до 40 лет (до 73% установленных диагнозов). Доли мужчин и женщин составляют 60% и 40% соответственно.

Причины

Причинным фактором патологии является поражение эхинококком, чаще всего вида Echinococcus granulosus. Основными источниками считаются охотничьи собаки и сельскохозяйственные животные (коровы, свиньи, лошади), которые выступают промежуточными хозяевами гельминта, заражаются при употреблении загрязненной пищи и воды. Их внутренние органы паразит использует для прохождения промежуточных стадий своего развития. Основными носителями являются плотоядные животные, в кишечнике которых зрелый червь может жить несколько лет.

Люди выступают случайными промежуточными носителями, заражаются тем же путем, но не участвуют в дальнейшей передаче. Достигая сердца, личинка закрепляется в миокарде, реже – перикарде. При множественной диссеминации формируется несколько образований диаметром от 2 до 10 см.

Патогенез

Эхинококкоз сердца возникает после попадания паразита в мышечный слой или перикард через коронарные сосуды. Патологическое влияние обусловлено механическим и сенсибилизирующим воздействием гельминта. Первый фактор приводит к нарушению функции сердца. Например, выпячиваясь в полость органа, кисты могут нарушать нормальную интракардиальную циркуляцию крови. Иногда происходит перекрытие просвета трехстворчатого или митрального клапанов либо наоборот – создаются условия для их неполного закрытия и развития недостаточности. Увеличение размеров эхинококка может провоцировать сдавление коронарных сосудов с развитием ишемических явлений, нарушения ритма при росте вблизи водителя ритма и основных проводящих путей.

Вторым важным патогенетическим фактором является аллергизация организма больного продуктами метаболизма паразита с развитием гиперчувствительности. На нахождение гельминта в организме иммунная система реагирует активацией специфического иммунитета, выработкой антител, преимущественно – IgE. Данные иммуноглобулины обладают тропностью к тучным клеткам, содержащим большое количество биологически активного вещества — гистамина. При разрыве эхинококковой кисты, просачивании жидкости происходит образование комплекса антиген-антитело, что провоцирует массивную клеточную дегрануляцию и высвобождение гистамина. Возникает аллергия, главным образом I типа: отек Квинке, крапивница, анафилактический шок.

Классификация

Несмотря на множество предложенных вариантов систематизации, на данный момент эхинококкоз сердца, как и большинства других локализаций, не имеет общепризнанной классификации. Причиной является сложность создания единой структуры заболевания с большим числом вариантов течения и патогенетических особенностей. Клиницисты обычно используют номенклатуру, согласно которой патология разделяется на:

• Первичный эхинококкоз. Вызывается растущим на стадии личинки паразитом, изначально поселившемся в сердце.
• Вторичный множественный эхинококкоз. Наблюдается после распада или повреждения первичной кисты с гематогенной либо лимфогенной, диссеминацией паразита, его движением по серозным оболочкам, через слизистые.
• Метастатический эхинококкоз. Вскрытие первичного очага происходит в крупный сосуд, что ведет к быстрой имплантации и развитию заболевания.
• Имплантационный эхинококкоз. Заражение происходит через открытые операционные или травматические раны при несоблюдении правил асептики и антисептики.

Симптомы эхинококкоза сердца

Клиника неспецифична и многообразна. В одних случаях заболевание протекает малосимптомно (30-40% наблюдений), в других — имеет достаточно выраженные прогрессирующие проявления. Иногда сразу развиваются острые состояния. Специфические признаки патологии отсутствуют. У пациентов с паразитным поражением миокарда обычно выявляется общая картина, схожая с кардиомиопатией любого генеза. Основными жалобами являются боли в области сердца, одышка, нарушения ритма, непродуктивный кашель, повышенная температура тела и синкопальные состояния.

Кардиалгия может беспокоить больного долгие годы, имеет сжимающий, ангинозный или стенокардический характер, иногда сопровождается учащенным сердцебиением вплоть до пароксизмальной тахикардии с экстрасистолией. Часто развиваются аллергические реакции — крапивница, отек Квинке, реже анафилактический шок. Рост кисты вблизи важных компонентов проводящей системы приводит к возникновению аритмий, в том числе блокад ножек пучка Гиса, полной поперечной блокады сердца.

Осложнения

Увеличиваясь в размерах, кисты достигают критической массы, что приводит к их разрыву в кардиальную или перикардиальную полость. Это явление может завершиться развитием серьезных жизнеугрожающих осложнений — эмболией сосудов малого или большого круга кровообращения, тампонадой сердца, аллергизацией, интоксикацией организма. Попадание фрагментов кистозного содержимого в сосуды сопровождается кашлем, болью в груди, кровохарканьем, лихорадкой. Постэмболическая легочная гипертензия иногда настолько выражена, что даже успешно проведенное оперативное вмешательство не может предотвратить летальный исход. Тампонада начинается с разрыва стенки сердца, наполнения перикардиальной сумки кровью, что затрудняет сердечные сокращения вплоть до асистолии или кардиогенного шока.

Диагностика

Обнаружение эхинококкоза начинается с визуализации кисты и отожествления ее именно с этим паразитом. Диагноз базируется на данных клинического и эпидемиологического анамнеза, результатах лабораторных и инструментальных исследований. Настораживают факты контакта пациента с собаками, поездки в эндемические районы, работа, связанная с разделкой шкур, охотничьим промыслом и стрижкой овец. Основной проблемой выявления патологии на ранней стадии является длительный бессимптомный период, особенно при расположении кисты в глубине миокарда. Для диагностики заболевания в современной кардиологии используются:

• Ультразвуковоеисследование. Эхокардиография наиболее информативный, надежный метод, позволяющий достаточно точно обнаружить эхинококкоз сердца и перикарда. Дает возможность визуализировать кисту у большинства больных, оценить ее размеры и локализацию, возможное взаимоотношение с окружающими тканями и сосудами, предположить паразитарную природу. УЗИ также хорошо проходит для скрининговых обследований.
• Рентгенологические методы. Являются обязательными как при изолированном эхинококкозе, так и при наличии кист в других органах, особенно легких. На снимках грудной клетки визуализируются тени инородных образований (иногда – с участками обызвествления) в проекции сердца с деформацией его контуров. При рентгеноскопии формирования смещаются синхронно с миокардом в момент сокращения. Часто выявляется общее увеличение тени органа.
• Компьютернаятомография. Помогает обнаружить небольшие структурные изменения, с точностью до миллиметра определить расположение кисты, ее толщину, плотность стенки, наличие обызвествления и характер содержимого. Иногда на МСКТ сердца просматривается сдавление и смещение коронарных сосудов. Считается важным методом дифференциальной диагностики эхинококкоза.
• Электрокардиография. При эхинококкозе ЭКГ не является достоверным, но дает важную информацию о состоянии миокарда и проводящей системы. При проведении исследования может регистрироваться желудочковая тахикардия, блокады различной локализации, признаки ишемии, постинфарктные изменения в сердечной мышце. При наличии коронарной недостаточности у молодых пациентов возникает предположение о наличии сдавления сосудов извне.
• Лабораторныеметоды. В общем анализе крови определяется повышенная СОЭ, лейкоцитоз, преимущественно за счет эозинофилов, иногда регистрируется анемия. Важную роль играет иммунологическое исследование: реакция прямой и непрямой гемагглютинации, латекс-агглютинация, иммуноферментный анализ. Эти высокочувствительные серологические варианты диагностики практически не имеют противопоказаний. Применяются для выявления антител к паразиту, оценки риска развития аллергических осложнений.

Дифференциальная диагностика объемных образований сердца сложна и не всегда возможна до момента оперативного вмешательства. Важно отличить эхинококкоз от опухолевого поражения, особенно миосарком, тимом и тератом. Иногда из-за значительного сопротивления тканей киста содержит небольшое количество жидкости, что усложняет ее дифференцировку с различными солидными образованиями.

Лечение эхинококкоза сердца

Терапия эхинококкоза до настоящего времени остается проблемой современной медицины. Большинство кардиохирургов считают, что единственным надежным методом лечения является операция. При этом применение противопаразитных препаратов рассматривается как важная часть борьбы с патологией. Особую значимость медикаменты приобретают при невозможности использовать инвазивные методы, например, у пациентов пожилого возраста с тяжелой сочетанной патологией. Выделят два варианта лечения заболевания:

• Хирургический. Возможности оперативных методик ограничены, особенно при множественном поражении миокарда. Очень высок риск повреждения важных структур сердца, развития массивного кровотечения и спонтанной перфорации кист. Резекция эхинококка данной локализации представляет существенные затруднения. Однако, несмотря на все недостатки, при благоприятном исходе радикальное вмешательство позволяет полностью удалить кисту без ее вскрытия, предупредить развитие рецидива.
• Консервативный. Используются препараты группы бензимидазолов. Медикаменты обладают способностью поражать пищеварительную систему гельминтов, тормозить утилизацию глюкозы и выработку АТФ, вызывая энергетический дефицит и гибель паразита. Кисты уменьшаются в размерах, происходит улучшение, стабилизация процесса. Применение метода возможно только при единичных кистах небольшого диаметра с низким риском развития осложнений.

В послеоперационном периоде рекомендовано проведение противопаразитной медикаментозной терапии, наблюдение за состоянием шва, адекватное обезболивание. Выписка производится не ранее чем через две недели после операции, затем пациент находится на диспансерном наблюдении в течение 10 лет с ежегодным обследованием (ультразвуковое исследование, рентгенография грудной клетки, анализ крови, серологические реакции).

Прогноз и профилактика

При успешно проведённом медикаментозном, своевременном хирургическом лечении, низком риске рецидива прогноз благоприятный. При наличии осложнений, множественном характере кист исход зависит от локализации и размера образований. Послеоперационная летальность достигает 15%. Профилактика основана на мероприятиях, осуществляемых ветеринарными и медицинскими службами. Необходимо систематическое обследование служебных и домашних собак в эндемичных районах, осуществление контроля в мясных цехах. Целесообразно диспансерное обследование населения, скрининговое проведение УЗИ и флюорографии.

Эхинококкоз сердца у детей встречается крайне редко, тем не менее в арсенале детского кардиолога имеются средства для эффективного хирургического лечения. В статье дано описание эхинококковой болезни с поражением сердца и представлено собственное клиническое наблюдение за пациентом 11 лет с эхинококковой болезнью редкой локализации – полиорганным эхинококкозом с поражением сердца, печени и почек. Послеоперационный катамнез составил 12 лет.

Эхинококкоз сердца у детей встречается крайне редко, тем не менее в арсенале детского кардиолога имеются средства для эффективного хирургического лечения. В статье дано описание эхинококковой болезни с поражением сердца и представлено собственное клиническое наблюдение за пациентом 11 лет с эхинококковой болезнью редкой локализации – полиорганным эхинококкозом с поражением сердца, печени и почек. Послеоперационный катамнез составил 12 лет.

Эхинококкоз относится к хроническим заболеваниям, обусловленным поражением органов и тканей человека личинками ленточного гельминта эхинококка. Последние годы наблюдается тенденция к распространению эхинококкоза не только среди лиц, занимающихся животноводством, но и среди городского населения [1–4]. В частности, отмечается рост заболеваемости эхинококкозом в Крыму. Вероятные причины – возросшая миграция крымско-татарского населения из Средней Азии, ухудшение социальных условий жизни сельского населения, поставки из эндемичных рай­онов зараженных продуктов при одновременном снижении санитарно-эпидемиологического контроля.

Эхинококк не может существовать и размножаться самостоятельно. В его жизненном цикле присутствуют два хозяина – промежуточный и окончательный. Окончательным хозяином, в организме которого протекает половозрелая стадия эхинококка, может быть домашняя собака, волк, шакал, лисица, рысь и др. Промежуточным хозяином, в организме которого протекает личиночная (пузырчатая) стадия, является овца, крупный рогатый скот, свинья, лошадь, коза, обезьяна, белка, заяц, а также человек.

Заражение человека и других промежуточных хозяев происходит при несоблюдении личной гигиены, а также употреблении пищи, содержащей яйца эхинококка. Зрелые, набитые яйцами членики эхинококка выходят из кишечника или выделяются наружу вместе с фекалиями окончательного хозяина, например собаки. Яйца распространяются во внешней среде, а также попадают на морду, язык, шерсть животного. Тесный контакт с инвазированной собакой может стать причиной заражения человека. Во внешней среде онко­сферы эхинококка весьма устойчивы. Не исключена возможность заражения при употреблении в пищу сырых овощей, выращенных на огороде, загрязненном экскрементами эхинококкозной собаки [1–5].

Взрослая особь (E. granulosus) – мелкий гельминт длиной до 5 мм, обитающий в тощей кишке представителей семейства псовых. Как уже отмечалось, человек становится промежуточным хозяином, употребляя пищу, содержащую яйца паразита. Зародыши, которые развиваются из попавших в организм человека яиц, проникают сначала в слизистую оболочку кишечника, затем в систему портального кровообращения. В большинстве своем зародыши задерживаются в печени (не случайно печень чаще других органов поражается эхинококкозом – от 44 до 85%). Часть зародышей проходит печеночный барьер и через нижнюю полую вену, правое предсердие, правый желудочек и малый круг кровообращения (МКК) попадает в легкие. В ряде случаев зародыши через большой круг кровообращения (БКК) заносятся в другие органы.

В научной литературе приводятся данные о заражении эхинококком не только через пищеварительный тракт, но и аэрогенным путем, через раневую поверхность, конъюнктиву глаза, по слюнным протокам. Личинки, не подвергшиеся фагоцитированию и разрушению, превращаются в эхинококковые кисты – однокамерные образования, заполненные жидкостью, состоящие из наружной слоистой кутикулы и внутреннего (зародышевого) герментативного слоя. В полости пузыря, заполненного жидкостью, свободно взвешены оторвавшиеся сколексы и выводковые капсулы – так называемый гидатидный песок. Нередко в основном пузыре содержатся дочерние пузыри, внутри которых образуются внучатые пузырьки. Жидкость обладает токсическими и аллергическими свойствами [1, 3–5].

Обычно эхинококком заражаются в детском возрасте. Выявлению болезни предшествует латентный период от пяти до 20 лет. Характер симптомов зависит от локализации, формы и скорости роста кисты и обусловленных ею патологических изменений. Как правило, у больных с инвазией E. granulosus симптомы в момент постановки диагноза отсутствуют. Киста может быть обнаружена случайно при рентгенологическом исследовании. Паразит развивается медленно, поэтому неосложненный период заболевания может длиться годами. Аллергические проявления, например зуд и крапивница, характерны, но непостоянны.

При эхинококкозе выделяют четыре стадии клинических проявлений:

• синдром опухоли живота (печени, брыжейки, почек с желтухой, гематурией и др.), нередко с обсеменением брюшины, или синдром внутригрудной опухоли;
• синдром лихорадки при нагноении кисты с одновременной гибелью паразита;
• аллергический синдром в виде зуда, крапивницы, эозинофилии на фоне сенсибилизации организма чужеродным белком паразита, периодически попадающим в кровь; редко, при разрыве кисты может иметь место тяжелый и даже смертельный анафилактический шок;
• эмболический синдром – множественная эмболия органов сколексами паразитов, например при разрыве внутрисердечной кисты [1, 2, 6].

Эхинококкоз часто становится неожиданной находкой при аутопсии (рис. 1 и 2).

К редким локализациям эхинококкоза относятся поражения органов грудной и брюшной полости (за исключением печени и легких), мочеполовой системы, опорно-двигательного аппарата, головного и спинного мозга, миокарда и др. [7].

Интерес медицинского сообщества к эхинококкозу сердца возрос, поскольку расширились возможности его хирургического лечения [8–11].

В отечественной и зарубежной литературе описано около 350 случаев обнаружения эхинококковых пузырей в сердце. Анализ наблюдений показал, что эхинококковые кисты сердца чаще бывают единичными и достигают больших размеров. Необходимо отметить, что нет ни одного участка сердца, который не поражался бы эхинококкозом. Наиболее часто кисты обнаруживаются в мышце левого и правого желудочков, межжелудочковой перегородке (МЖП), реже в предсердии и области ушка. Преимущественное расположение кист в стенке левого желудочка ближе к верхушке сердца и МЖП, очевидно, объясняется хорошей васкуляризацией. Особенностью эхинококкоза сердца является ранняя гибель паразита материнской кисты (не достигнув значительных размеров, киста гибнет), что скорее всего обусловлено строением сердечной мышцы и ее функцией. Гибель паразита сопровождается появлением дочерних пузырей, что характеризует жизненный цикл финны эхинококка. В мышце сердца вокруг материнской паразитарной кисты образуется нежная соединительнотканная оболочка, а экзогенный рост дочерних пузырей напоминает несколько кист. Нередким осложнением в случае гибели интрамуральной кисты является ее омелотворение. Поскольку при локализации кисты в мышце сердца фиброзная капсула выражена слабо, даже при небольших размерах кисты стенки сердца истончаются, что сопровождается формированием диффузных аневризматических образований [10, 12–14].

Поражение миокарда может быть первичным и вторичным. При первичном поражении из онко­сферы, проникшей из кишечника через стенку тонкой кишки сначала в кровь, а затем в миокард, образуется пузырь. В этом случае пузырь в миокарде будет одиночным. При первичном поражении сердца эхинококковый пузырь, как правило, развивается в левом желудочке.

При вторичном поражении эхинококк развивается из головок, почкующихся на стенках эхинококковых пузырей, обычно находящихся в печени. После прорыва пузыря головки попадают в кровь и кровотоком заносятся в миокард. Множественность эхинококковых пузырей в перикарде и миокарде указывает на их вторичное происхождение. Эхинококковый пузырь способен развиваться в любом отделе миокарда, но вторичное поражение чаще происходит в отделах правого сердца. Размер пузырей варьируется – от вишневой косточки до апельсина. Постепенно увеличивающийся эхинококковый пузырь сдавливает окружающий миокард, вызывая ишемию мышечных волокон. Пролиферация же соединительнотканных волокон создает более или менее толстую фиброзную оболочку. Если пузырь отмирает, его содержимое мутнеет, в стенках пузыря откладывается известь или происходит окостенение с возможным полным выздоровлением. При инфицировании содержимого пузыря и нагноении не исключены абсцесс и гнойный перикардит. Возможно появление признаков сухого или экссудативного перикардита. Если материнский пузырь лопается и его содержимое попадает в околосердечную сумку или полость сердца, головки высеваются в БКК и МКК и образуются вторичные пузыри. При поражении эхинококком МЖП могут отмечаться признаки расстройства проводимости между предсердиями и желудочками, вплоть до полной атриовентрикулярной блокады. Иногда возникают приступы пароксизмальной тахикардии. При проникновении головок в БКК могут иметь место признаки заноса эмболов в артерии внутренних органов, а при проникновении в МКК – признаки эмболической закупорки легочных артерий [15].

При эхинококкозе сердца применяется только эхинококкэктомия, консервативное лечение не представляется возможным [8–10, 12]. Первая успешная операция была проведена в 1921 г. Многие авторы сходятся во мнении, что при эхинококкозе сердца дооперационная терапия противогельминтными препаратами смертельно опасна, приводит к гибели кисты, деструкции стенок с разрывом кисты и последующим грозным осложнениям. Таким образом, при эхинококкозе сердца химиотерапию проводят только после удаления всех кист [9, 10] (рис. 3 и 4).

Пациент С., 11 лет, находился в отделении кардиоревматологии Республиканской детской клинической больницы г. Симферополя с 3 по 7 августа 2000 г. Диагноз: гельминтоз, полиорганный эхинококкоз с поражением сердца, печени и почек. Со слов родителей, в течение шести месяцев до начала развернутых клинических проявлений заболевания мальчика беспокоили боли в области сердца. Родители объясняли это физическими нагрузками (занятия спортом), интенсивностью роста и к врачам не обращались. Резкое ухудшение состояния отмечалось 31 июля 2000 г.: у ребенка развилась острая аллергическая реакция по типу отека Квинке, сопровождавшаяся зудом, уртикарной сыпью, повышением температуры тела до 39–40 0 С. Мальчика доставили в реанимационное отделение Керченской городской больницы. На фоне интенсивной терапии состояние улучшилось, но сохранялись болевой синдром в левой половине грудной клетки, тахикардия, фебрильная лихорадка. При рентгенографии органов грудной клетки выявлена кардиомегалия, на электрокардиограмме (ЭКГ) – признаки ишемии миокарда (рис. 5 и 6).

Ребенок с диагнозом острого перикардита был в экстренном порядке переведен в кардиоревматологическое отделение Республиканской детской клинической больницы. При поступлении в стационар состояние тяжелое. Беспокоили слабость, чувство страха, сердцебиение, кардиалгии, сохранялась субфебрильная температура.

Из анамнеза жизни: ребенок от второй, нормально протекавшей беременности, вторых родов. Беременность и роды без патологии, рост и развитие в соответствии с возрастом. Детскими инфекционными заболеваниями не болел. Аллергические реакции отсутствовали. Наследственность не отягощена. Бытовые условия удовлетворительные. Проживает в частном доме, в хозяйстве имеются корова и собака.

При объективном обследовании состояние тяжелое, сознание ясное. Неврологический статус без особенностей. Кожа бледная, влажная, цианоз носогубного треугольника. Физическое развитие гармоничное. Отеков нет. Периферические лимфоузлы не изменены. Костно-мышечная система без патологических изменений. Носовое дыхание свободное, частота дыхательных движений – 22 в минуту. Одышки нет. Перкуторно над легкими ясный легочный звук, аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. Верхушечный толчок в 5-е межреберье, разлитой. Перкуторно границы относительной сердечной тупости: правая – на 0,5 см кнаружи от правой грудинной линии, верхняя – 3-е межреберье, левая – на 2,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Аускультативно тоны ослаблены, тахикардия. Частота сердечных сокращений – 110 в минуту. Короткий систолический шум на верхушке. Пульс симметричный на обеих руках, ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Пульс на бедренных артериях удовлетворительный. Артериальное давление: на правой руке – 115/60 мм рт. ст., левой – 100/60 мм рт. ст., на ногах – 125/80 мм рт. ст. Живот безболезненный. Печень +2 см из-под края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Стул без особенностей. Мочеиспускание свободное, диурез достаточный.

Результаты обследования, проведенного в стационаре: умеренная эозинофилия – до 9%, С-реактивный белок++. Остальные анализы без патологических изменений.

Рентгеноскопия грудной клетки: тень сердца расширена в обе стороны за счет правого и левого желудочков. Верхушка сердца приподнята. Пульсация левого желудочка снижена, аритмична, в виде дополнительных, слабовыраженных сокращений. В левой боковой проекции – увеличение левого желудочка.

ЭхоКГ: увеличение левого желудочка, гипертрофия МЖП, задней стенки левого желудочка. Сократительная способность миокарда сохранена. В области верхушки левого желудочка округлое образование 80 × 60 мм с плотными стенками толщиной до 6–7 мм неоднородной эхоструктуры (многокамерная киста?) (рис. 7).

Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени: +2 см, эхоплотность умеренно повышена, печеночные ходы не расширены, сосудистый рисунок сохранен, эхоструктура неоднородна из-за наличия кист, в правой доле – 32 мм, левой – 30 мм, капсула слабо выражена (рис. 8).

УЗИ почек: правая – 107 × 40 мм, паренхима обычной эхогенности, лоханка расширена до 9 мм; левая – 116 × 46 мм, паренхима умеренно эхоусилена за счет наличия гипоэхогенных участков в нижнем полюсе 15 × 10 мм.

ЭКГ: признаки гипертрофии миокарда левого желудочка. Патологический зубец Q с амплитудой до 10 мм в отведениях I, AVL, V4–V6. Подъем сегмента ST над изолинией в отведении V3. Единичные правожелудочковые экстрасистолы.

Диагностированы гельминтоз, полиорганный эхинококкоз с поражением сердца, печени и почек.

В экстренном порядке ребенка направили в Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии им. Н.М. Амосова АМН Украины (г. Киев) для проведения операции.

Интраоперационно: перикард значительно утолщен. Киста диаметром 6–8 см, локализована в области верхушки левого желудочка, с прорастанием всей его стенки, стенка кисты фиброзирована. Содержимое кисты удалено шприцем и отсосом, киста вскрыта, из ее полости удалено пять кист (одна диаметром 4–5 см, остальные мелкие), полость обработана 2%-ным раствором формалина и йодом, ушита. Ребенок выписан в удовлетворительном состоянии.

В раннем послеоперационном периоде состояние ребенка компенсированное, патологических изменений со стороны внутренних органов нет. Сохранялось расширение границ сердца в поперечнике. Печень из-под края реберной дуги +2 см. Лабораторные данные без патологии. Рентгенограмма органов грудной клетки показала усиление легочного рисунка за счет сосудистого компонента. ЭКГ: ритм синусовый, частота сердечных сокращений – 79 в минуту. Патологический зубец Q и отрицательный зубец Т в отведениях I, AVL, а в отведениях V4–V6 положительная динамика в виде исчезновения патологического зубца Q и элевации ST. Признаки внутрижелудочковой блокады в области верхушки. ЭхоКГ: остаточное увеличение левого желудочка, гипертрофия МЖП в области верхушки до 11 мм. Выпота в перикарде нет (рис. 9).

В послеоперационном периоде проведено три курса химиотерапии альбендазолом 10 мг/кг/сут. Продолжительность курса – три недели с месячным перерывом. Впоследствии выполнена операция на печени. Из-за высокого риска рецидива диспансерное наблюдение за ребенком осуществлялось один раз в полгода на протяжении двух лет, затем один раз в год до 18 лет. Близкие родственники больного прошли скрининговое обследование на наличие паразитарных кист. Кисты не обнаружены.

В настоящий момент пациенту 23 года, состояние хорошее, данных о рецидиве заболевания нет. Наблюдение за пациентом продолжается совместно со взрослыми кардиологами.

Эхинококкоз сердца – заболевание очень редкой локализации. Между тем в арсенале врачей имеются эффективные средства хирургического и терапевтического лечения. Главное – своевременно диагностировать заболевание.

Читайте также: